BUSULFAN-INDUCERAD LUNGSKADA: ALLT DU BEHÖVER VETA OM DEN SÄLLSYNTA SJUKDOMEN I HIMLEN ÄR ROSA

För snabba varningar Prenumerera nu

Hypertrofisk kardiomyopati: symtom, orsaker, behandling och förebyggande Visa prov för snabbvarningar LÅT MEDDELANDEN För dagliga varningar

Precis inkommet

6 timmar sedan Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, Ritualer och betydelsen av denna festival
För 7 timmar sedan Hina Khan lyser upp med koppargrön ögonskugga och glansiga nakenläppar Få utseendet i några enkla steg!
För 9 timmar sedan Ugadi och Baisakhi 2021: Spruce Up Your Festive Look With Celebs-Inspired Traditional Suits
För 12 timmar sedan Dagligt horoskop: 13 april 2021

Måste titta

Missa inte

Hem Hälsa Störningar bota Störningar Cure oi-Amritha K By Amritha K. den 15 oktober 2019

Den nya Bollywood-filmen 'Sky Is Pink' är i nyheter av alla rätt skäl. Baserat på den verkliga historien om Aisha Chaudhary, kretsar filmen kring ett sällsynt medicinskt tillstånd, Busulfan-inducerad lungskada eller lungfibros som orsakade Aishas för tidiga död vid 18 års ålder.

Född med svår kombinerad immunbrist (SCID), var den unga flickan tvungen att genomgå en benmärgstransplantation vid 6 månaders ålder, när hon sattes på Busulfan (ett cancerläkemedel). Läkemedlet fortsatte sedan med att orsaka lungfibros, vilket är en sällsynt biverkning av medicinen.

Innan vi förstår vilka Busulfan-inducerade lungskador och dess detaljer, låt oss ta en titt på SCID.

Vad är svår kombinerad immunbrist (SCID)?

En sällsynt genetisk störning, SCID, kännetecknas av störd utveckling av funktionella T-celler och B-celler, som ett resultat av många genetiska mutationer. Tillståndet får barnet till mycket låg eller ingen immunitet alls, vilket gör att barnets kropp är utsatt för olika typer av sjukdomar ^[1] ^[två] .

Barn med denna sällsynta, ärftliga sjukdom blir mycket sjuka med sjukdomar som lunginflammation, hjärnhinneinflammation och vattkoppor och kan dö inom det första året av sitt liv. Modern medicin och behandlingsmetoder har dock hjälpt en förbättring.

Benmärgstransplantation är den mest effektiva behandlingen för SCID ^[3] .

Så, vad är en benmärgstransplantation?

En benmärgstransplantation är en behandling som ersätter ohälsosam märg med en frisk. Benmärg är den mjuka, svampiga vävnaden inuti dina ben som gör blodbildande celler (blodstamceller) som förvandlas till blodceller för att bekämpa infektioner, transporterar syre i hela kroppen och kontrollerar blödning. ^[4] .

Transplantationen görs för att införa friska benmärgsceller i en person efter att deras ohälsosamma benmärg har eliminerats och är fördelaktigt för att förbättra ett barns immunförsvar ^[5] .

Tillsammans med överflödet av fördelar som transplantationen har för att förbättra en individs hälsa, har den också flera komplikationer som graft-versus-host-sjukdom, stamcellsfel, organskador, infektioner, grå starr, infertilitet, nya cancerformer och till och med död ^[6] ^[1] .

Busulfan är ett anticancerläkemedel som används vid benmärgstransplantation. Det har emellertid rapporterats att läkemedlet har en negativ effekt på individerna som har genomgått transplantationen, där lungfibros är den allvarligaste.

Nu när vi har täckt grunderna, låt oss ta en titt på det centrala temat '' Busulfan-inducerad lungskada '' och för det måste vi vara medvetna om vad Busulfan är och hur det fungerar ^[7] .

Vad är Busulfan?

Det är ett receptbelagt läkemedel som används för att behandla cancer och förstöra den oönskade benmärgen före en benmärgstransplantation. Kemoterapidrogen tillhör en grupp läkemedel som kallas alkyleringsmedel och fungerar genom att bromsa eller stoppa tillväxten av cancerceller i kroppen ^[8] . Det används också för behandling av vissa blodsjukdomar som polycytemia vera och myeloid metaplasi och för behandling av kronisk myelogen leukemi (CML) ^[9] .

Emellertid har kemoterapi-läkemedlet, som tidigare nämnts, en allvarlig bieffekt som orsakar lungfibros som kallas Busulfan-inducerad lungskada. ^[9] ^[10] .

Vad är Busulfan lungskada?

Busulfan lunga, kliniskt benämnd lungfibros orsakas av läkemedlet där lungvävnaden skadas och ärr. Även om det är sällsynt är tillståndet dödligt och förekommer hos så mindre som 5 procent av patienterna som har behandlats med Busulfan ^[elva] . Den första rapporten om Busulfan lungskador rapporterades 1961.

Tillståndet gör att hårda och styva fibrer bildas i lungorna, vilket i sin tur gör det svårt för individen att andas.

Men det bör noteras att läkemedlet har andra allvarliga biverkningar, såsom följande ^[12] :

Blödningar
Impotens
Grå starr
Testikulär atrofi
Amenorré
Missbildning hos fostret
Sterilitet
Lungfibros
Deponering av urinsyra i njurtubuli
Anemi
Alopecia
Gynekomasti

Några av de mildare biverkningarna av läkemedlet är följande ^[elva] :

Viktminskning
Illamående
Hyperpigmentering av huden
Kräkningar
Diarre
Utslag
Trötthet
Torr mun

Hur diagnostiseras Busulfan lungskador?

Med tanke på att tillståndet induceras av ett läkemedel är det svårt att diagnostisera tillståndet. Och i de flesta fall skulle tillståndet vara i sitt avancerade skede.

Högupplöst datortomografi (CT-skanning) och histopatologi är de närmaste metoderna som kan hjälpa till att diagnostisera tillståndet ^[13] . I vissa fall av Busulfan lungskada har diagnoserna avslöjat följande:

Reducerad kapacitet för kolmonoxid (CO)
Begränsande andningsmönster vid lungfunktionstestning
Röntgen på bröstet kan visa slumpmässiga fläckar och fläckar på båda sidorna av lungorna
Närvaro av rales
Den blå färgen på läppar, hud eller naglar på grund av låga syrenivåer i blodet
Onormal förstoring av naglarna

På en sista anteckning ...

Om tillståndet fångas upp i de tidiga stadierna är det jämförelsevis lättare att hantera den läkemedelsinducerade lungfibros - eftersom den nuvarande läkemedelsbehandlingen kan stoppas och ett nytt läkemedel kan initieras ^[14] ^[femton] .

Men fler studier måste genomföras för att förstå förloppet för det dödliga medicininducerade tillståndet och för att utveckla en effektiv medicinsk behandling för detsamma.

Se artikelreferenser

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiviral hematopoietisk stamcellsgenterapi för X-kopplad svår kombinerad immunbrist. Vetenskaplig translationell medicin, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[två]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). University of Virginia erfarenhet av att implementera nyfödd screening för svår kombinerad immunbrist (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Allvarlig kombinerad immunbrist (SCID) som uppträder i barndomen med agammaglobulinemi, associerad med nya sammansatta heterozygota mutationer i DCLRE1C. Klinisk immunologi, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Icke-myeloablativ haploidentisk benmärgstransplantation med cyklofosfamid efter transplantation för pediatriska och unga vuxna patienter med högrisk hematologiska maligniteter. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, april). Haploidentisk benmärg och stamcellstransplantation: erfarenhet av cyklofosfamid efter transplantation. I Seminars in hematology (Vol. 53, nr 2, s. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologisk betydelse av HLA-locusmatchning vid orelaterad benmärgstransplantation av givare. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Benmärgstransplantation påverkar det tidigaste stadiet av aterosklerotisk lesionsbildning. Arterioskleros, trombos och vaskulärbiologi, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapeutisk salivövervakning av IV-busulfan hos patienter som genomgår hematopoietisk stamcellstransplantation: en pilotstudie. Benmärgstransplantation, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Benmärgstransplantation för leukemi efter en ny behandling med busulfan och cyklofosfamid. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatisk sinus-obstruktionssyndrom och busulfaninducerad lungskada i en post-autolog stamcellstransplantatmottagare. Indisk pediatrik, 54 (9), 765-770.
[elva]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfaninducerad lungskada hos onkologiska patienter - översyn av litteraturen med ett illustrativt fall. Pediatrisk allergi, immunologi och pulmonologi, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENTIONELLA DROGAR ASSOCIERAD LUNGSJUKDOM: Lunginfiltrat efter perifer stamcellstransplantation, inte alltid smittsam lunginflammation. Ett fall av busulfaninducerad lungskada. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Bedömning av kemoterapiinducerad organskada med Ga-68-märkt Duramycin. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil minskar endotelskador vid murin sinusoidalt obstruktionssyndrom. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[femton]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Läkemedelsinducerad lungsjukdom. I svårt att diagnostisera sällsynt diffus lungsjukdom (s. 393-408). Academic Press.